fbpx
Menu Close

Клініка трансплантації кісткового мозку / педіатрична

На сьогодні лікування багатьох спадкових або неспадкових захворювань можливе за допомогою трансплантації стовбурових клітин.

Трансплантація стовбурових клітин – це складне лікування, яке може провести лише досвідчена та спеціалізована команда. Трансплантація стовбурових клітин, яка є остаточним методом лікування багатьох захворювань, котрі неможливо вилікувати за допомогою медикаментозної терапії, може виконуватися лише в підрозділах з пересадки стовбурових клітин із дотриманням особливих умов.

Пацієнти, які є кандидатами на процедуру, отримують інтенсивне лікування до і після трансплантації. Найбільш важливим із численних побічних ефектів цих методів лікування є ослаблення або навіть зникнення імунної системи. Навіть проста інфекція може загрожувати життю пацієнтів з ослабленим імунітетом. З цієї причини трансплантація стовбурових клітин може проводитись тільки в спеціалізованих клініках, у яких є всі умови для цього: повітряні фільтри, одномісні ізоляційні палати, контроль та обмеження входу да виходу до відділення та лікарні, а також відповідність світовим суровим нормам гігієни. Ще однією особливістю цих клінік є наявність с них відділення інтенсивної терапії та реанімації.

Трансплантація стовбурових клітин в дитячому віці є методом лікування багатьох захворювань. Найпоширеніші з них:

  • Лейкемії
    • Порушення гемопоезу
    • Таласемії (середземноморська анемія)
  • Серповидноклітинна анемія
  • Недостатність кісткового мозку
  • Генетичні захворювання
  • Хвороби імунної системи
  • Пухлини

Клініка дитячої трансплантації кісткового мозку Університетської лікарні Єдитепе, яка відповідає всім стандартам проведення цієї процедури, почала свою роботу в 2015 році.Професор центру, який має ліцензію Міністерства охорони здоров’я,  Букет Ерер Дель Кастелло, з 1990 року працювала у відділеннях трансплантації кісткового мозку закордоном і навіть отримала орден “За заслуги” від президента Італії.

Що таке трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин/кісткового мозку у дітей?

Стовбурові клітини – це клітини, які відіграють роль у розвитку та регенерації всіх тканин та органів нашого тіла протягом усього нашого життя. Стовбурові клітини можуть розмножуватися, ділитися та диференціюватися. Найважливішою особливістю, яка відрізняє стовбурові клітини від інших, є те, що вони не мають обмеженої кількості можливих поділів та можуть створювати нові стовбурові клітини, подібні собі. Кожна система та/або орган має свою стовбурову клітину. Основна клітина, яка дає початок всім форменим елементам крові, називається гемопоетичною стовбуровою клітиною. Ці клітини виробляються в кістковому мозку. Відповідно до потреб організму, формуючи нові стовбурові клітини, подібні до них самих, гематопоетичні клітини диференціюються в клітини-попередники, які утворюватимуть формені елементи з різними функціями (еритроцити, тромбоцити та лімфоцити)

Дитинство – це період, який включає перші 18 років життя після народження. На відміну від дорослих, спадкові (генетичні) захворювання в дитячому віці становлять надзвичайно важливу групу захворювань. У нашій країні, де поширені шлюби членами однієї сім’ї, частота виникнення цих захворювань дуже висока. Більшість із цих небезпечних для життя захворювань, що можуть залучати різні системи та органи, можуть бути виліковані трансплантацією гемопоетичних стовбурових клітин у дитячому віці.

Якими є джерела гемопоетичних стовбурових клітин?

На сьогодні є три джерела, із яких можна отримати здорові гематопоетичні стовбурові клітини.

Кістковий мозок

Якщо для забору стовбурових клітин обирають кістковий мозок, ця процедура провинна бути проведена в операційній під загальною або епідуральною анестезією. У донорів-дітей вибій падає саме на загальну анестезію.

 

Пуповинна кров

Її збір проводиться одразу ж після пологів. Препарат готовий для використання при збереженні у відповідних умовах. Кількість клітин в пуповинній крові обмежена, тому, залежно від маси тіла, може бути недостатньою для реципієнта. Тому перевагу її використанню надають саме у пацієнтів дитячого віку.

 

Периферична кров (кров, що циркулює у судинах)

Кількість стовбурових клітин, що циркулюють у периферичній крові, менша, ніж у кістковому мозку. Тому, якщо для проведення збору стовбурових клітин обирають саме периферичну кров, пацієнту протягом 5 днів підшкірно вводять препарат, який збільшує кількість цих клітин у крові. На п’ятий день пацієнта під’єднують до спеціального апарату. Так, як кількість стовбурових клітин збільшилась, їх збирають у спеціальні мішки для крові.

Які є типи трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин/кісткового мозку?

У процесі пересадки кісткового мозку пацієнта називать реципієнтом, а ту людину, яка віддає свої клітини, – донором. Залежно від особливостей донора, є 3 види трансплантації клітин кісткового мозку.

 

Аутологічна трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин

Така пересадка полягає у введенні пацієнту його ж стовбурових клітин. Цей метод часто використовується при лікуванні деяких солідних пухлин.

 

Алогенна трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин

Така пересадка полягає у введенні пацієнту стовбурових клітин, зібраних у донора. Являється найкращим методом при лікуванні злоякісних пухлин та генетичних захворювань.

 

Сингенна трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин

Така пересадка полягає у введенні пацієнту стовбурових клітин, забраних у його однояйцевого близнюка.

Які захворювання можна лікувати за допомогою трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин/кісткового мозку?

В дитячому віці за допомогою пересадки гематопоетичних стовбурових клітин можна лікувати велику кількість генетичних (спадкових) та негенетичних захворювань.

Гемобластози (злоякісні онкологічні захворювання крові)

  • Гострий лімфобластний лейкоз
  • Гострий мієлобластний лейкоз
  • Хронічний мієлоїдний лейкоз
  • Ювенільний мієломоноцитарний лейкоз
  • Мієлодиспластичний синдром
  • Неходжкінська лімфома
  • Лімфома Ходжкіна

Первинні імунодефіцити (Спадкова недостатність роботи імунної системи)

  • Тяжкий комбінований імунодефіцит (SCID)
  • Дефіцит аденозиндезамінази
  • Дефіцит Zap-70
  • Синдром Оменна
  • Синдром Чедіака-Хігасі
  • Синдром Віскотта-Олдрича
  • Синдром Ді Джорджа
  • Синдром IPEX
  • Аутоімунний лімфопроліферативний синдром (ALPS)
  • Хронічна гранулематозна хвороба

Інші генетичні (спадкові) хвороби

  • Велика таласемія
  • Серповидноклітинна анемія
  • Апластична анемія Фанконі
  • Анемія Блекфена-Даймонда
  • Первинний гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз
  • Вроджена дизеритропоетична анемія
  • Хвороба Костмана

Недостатність кісткового мозку (Дефект гемопоетичних стовбурових клітин)

  • Набута апластична анемія
  • Спадкова апластична анемія
    – Вроджений дискератоз
    – Анемія Швахмана-Даймонда
    – Амегакаріоцитарна тромбоцитопенія
  • Пароксизмальна нічна гемоглобінурія

Аутоімунні захворювання (При відсутності відповіді на стандартне лікування)

  • Хвороба Крона
  • Системний червоний вовчак (СЧВ)
  • Ревматоїдний артрит
  • Синдром Еванса
  • Аутоімунна гемолітична анемія

Метаболічні захворювання

  • Хвороба Вольмана
  • Маноцитоз
  • Мукополісахаридоз
  • Лейкодистрофії
    – Адренолейкодистрофія (АЛД)
    – Метахроматична лейкодистрофія (МЛД)
    – Глобоїдно-клітинна лейкодистрофія (хвороба Краббе)
  • Остеопетроз (метаболічна хвороба кісток)

Яким чином обирають донора для трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин/кісткового мозку?

Одним з найважливіших факторів при виборі донора для трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин є його HLA сумісність з реципієнтом (сумісність на тканинному рівні). Тканини однояйцевих близнюків, які отримали однаковий генетичний матеріал від матері та батька, є сумісними.

Ідеальним донором є саме сумісний по фактору тканини брат або сестра пацієнта. Завдяки розвитку технологій та науки, досвіду лікарів на сьогодні можна провести частково сумісну трансплантацію від брата, сестри або батьків тому пацієнту, у якого немає сумісних близьких. Для тих пацієнтів, у яких немає донорів серед членів сім’ї, проводиться пошук сумісних донорів у національному та світовому банку донорів кісткового мозку та пуповинної крові. Коли знаходиться сумісний донор кісткового мозку або відповідна пуповинна кров, проводять пересадку.

Як проводиться трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин/кісткового мозку?

Трансплантація стовбурових клітин – це мультидисциплінарний метод лікування, який застосовується для лікування загрозливих для життя захворювань, котрі не відповідають на стандартні методи лікування. Перед початком процедури проводиться усне та письмове роз’яснення порядку проведення пересадки, можливих ускладнень, результатів, ризиків у ранньому та пізньому періоді. Якщо пацієнт є неповнолітнім, повідомляють батьків або опікунів, якщо повнолітній – самого пацієнта.

Після прийняття рішення про трансплантацію визначається тип пересадки, джерело стовбурових клітин та донор, який передать здорові стовбурові клітини. Потім пацієнта та донора готують до трансплантації.

Пацієнти, які отримують хіміотерапію до трансплантації та у яких імунна система ослаблена, транспортуються у стерильне відділення, де у спеціально розроблених приміщеннях, які мають особливості палат інтенсивної терапії та реанімації, проводиться пересадка кісткового мозку. Щоб мінімізувати ризик зараження у відділенні, входи та виходи обмежені, відвідувачів не приймають. Крім того, у відділенні використовуються лише ті пристрої, що належать до цього відділення.

На що слід звертати увагу пацієнту після трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин/кісткового мозку?

За пацієнтами здійснюється пильний нагляд, особливо в перші місяці після трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин та кісткового мозку. Виписані пацієнти та їх родичі детально інформуються про всі моменти, на які слід звертати увагу після виписки.

Деякі моменти:

  • Слід остерігатись інфекційних захворювань. Для пацієнтів з ослабленою імунною системою навіть проста інфекція становить небезпеку для життя. Тому необхідно бути обережним щодо, поки імунна система не відновиться (принаймні 6 місяців).
  • Слід дотримуватись правил особистої гігієни.
  • Маску слід надягати при виході з дому.
  • Не слід знаходитись у людних місцях.
  • Слід уникати таких середовищ, як лікарні та торгові центри, місць з підвищеним ризиком інфекцій.
  • Слід вживати термічно оброблену їжу.
  • Не слід вживати продукти, які приготували на вулиці.
  • Слід дотримуватися дієти, рекомендованої лікарем.
  • У педіатричних пацієнтів з трансплантацією гемопоетичних стовбурових клітин повинне бути дотримання графіку щеплень, рекомендованого лікарем.
  • При довгостроковому спостереженні такі питання, як ріст і розвиток дитячих пацієнтів та успішність у навчанні, важливі, на відміну від дорослих. Сім’ї повинні уважно стежити за дитиною, проводити психосоціальні оцінки, а також медичний контроль.

Як подати заявку на трансплантацію гемопоетичних стовбурових клітин/кісткового мозку?

Пацієнт, який звертається з власної країни

Усім громадянам Турецької Республіки, які потребують трансплантації кісткового мозку, забезпечується дана процедура на державній основі. Пацієнту може бути проведена пересадка у тій лікарні, де був встановлений діагноз та де проводиться ведення та лікування пацієнта. Якщо в цій лікарні немає центру трансплантації, пацієнтів направляють до іншого центру трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин, рекомендованого лікарем, який проводить лікування.

 

Пацієнт, який звертається з-за кордону

Команда роботи з іноземними пацієнтам, яка працює в лікарні, надсилає епікриз та інші медичні документи пацієнта відповідному лікарю. Якщо лікар підтверджує доцільність проведення трансплантації кісткового мозку даному пацієнту, організацією даної процедури займаються координатори центра.

Поширені запитання про трансплантацію гемопоетичних стовбурових клітин/кісткового мозку

Скільки часу займає трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин/кісткового мозку?

До трансплантації проводится попередня оцінка стану пацієнта, типу та стадії захворювання. Проводиться протокол радіотерапії або хіміотерапії у якості підготовки до процесу. Ці протоколи займають 8-10 днів. Трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин не є операцією. Після належної підготовки (хіміотерапії або радіотерапії) клітини донора пересаджують шляхом ін’єкції пацієнту. Ці клітини починають циркулювати у кровеносному руслі та доходять до кісткового мозку, де вони починають приживатись. Коли клітини донора, котрі потрапляють до кісткового мозку пацієнта, починають виробляти здорові елементи крові, ми можемо говорити про приживлення кісткового мозку. Як правило, цей процес займає 2 тижні, але можу бути коротшим. Якщо через 4 тижні після цього не виникає будь-яких ускладнень, пацієнт може бути виписаний додому. Однак при ускладненнях строк перебування у відділенні стаціонару подовжується.

Чи є будь-яка шкода для донора кісткового мозку?

Донори відбираються серед здорових людей. Однак донора, який пройшов усі контролі перед трансплантацією, оцінюють відповідно до процесу збору стовбурових клітин. Проводиться надання усієї інформації з приводу подальшої процедури пересадки. При заборі стовбурових клітин із периферичної крові можуть відмічатись болі у кістках. Вся інформації надається спеціалістом з аферезу перед процедурою. Усі ці ризики не приводять до загрози життю донора. Після процедур збору стовбурових клітин з кісткового мозку або периферичної крові здоровий кістковий мозок донора за короткий час відновлює кількість відібраних у нього клітин.

Як проводиться забір кісткового мозку у донора?

Якщо для забору стовбурових клітин обирають кістковий мозок, ця процедура провинна бути проведена в операційній під загальною або епідуральною анестезією. У процесі збору стовбурових клітин, що циркулюють у периферичній крові, донор підключається до спеціального апарату і клітини збираються. Якщо буде вибирається пуповинна кров, препарат може бути одразу ж використаний за умов його належного зберігання.

 

Хто може стати добровільним донором?

Для того, що стати добровільним донором стовбурових клітин досить бути у віці 18-55 років, мати масу тіла від 50 кг та мати загальне нормальне здоров’я.

Родинний донор:

  • Донор брат або сестра: Найбільш підходящим донором є донор, який є сумісним за HLA параметром.
  • Родинний донор: У суспільствах з частими спорідненими шлюбами можна знайти донорів, що підходять для HLA параметром.

Неродинний донор (добровільний донор): Проводиться пошук сумісного донора у національному або світовому банку донорів кісткового мозку. Окрім цього, може бути використана пуповинна кров, яка зберігається в банках пуповинної крові в замороженому вигляді.

 

Які фактори впливають на результати та успіх трансплантації стовбурових клітин?

Успішність пересадки кісткового мозку залежить від багатьох факторів, до яких відносять основне захворювання та його стадію, загальний стан хворого на момент проведення трансплантації, сумісність донора та реципієнта, вид пересадки, стать та вік пацієнта, а також інші фактори. На хороший результат впливають проведення пересадки на ранньому етапі хвороби, задовільний загальний стан пацієнта, молодий вік як пацієнта, так і донора.

Medicaturk Healthcare Online عبر الانترنت В сети Інтернет ონლაინ რეჟიმში Pe net