ძვლის ტვინის გადანერგვის კლინიკა / პედიატრიული

დღეს მრავალი მემკვიდრეობითი ან არა მემკვიდრეობითი დაავადების მკურნალობა შესაძლებელია ღეროვანი უჯრედების გადანერგვით.

ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა არის მკურნალობის მეთოდი, რომლის შესრულებაც შეიძლება რთული, გამოცდილი და სპეციალიზებული გუნდის მიერ. ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა,  არის მკურნალობის საბოლოო მეთოდი მრავალი დაავადებისათვის, რომელთა განკურნება შეუძლებელია სამედიცინო მკურნალობით, მხოლოდ ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაციის განყოფილებებში შეიძლება განხორციელდეს სპეციალური ფიზიკური პირობებით.

პაციენტები, რომლებიც არიან ღეროვანი უჯრედების გადანერგვის კანდიდატები, ინტენსიურ მკურნალობას იღებენ ტრანსპლანტაციამდე და მის შემდეგ, მათი დაავადებების მოსაშორებლად. ამ მკურნალობის მრავალრიცხოვანი გვერდითი ეფექტებიდან ყველაზე მნიშვნელოვანია იმუნური სისტემის შესუსტება ან თუნდაც გაქრობა. იმუნოკომპრომისულ პაციენტებში უბრალო ინფექციაც კი შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში იყოს. ამ მიზეზით, ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაციის მქონე პაციენტები შეიძლება გადანერგონ კერძო კლინიკებში გაფილტრული ჰაერით, ცალკეული იზოლირების ოთახებით, კონტროლირებადი და შეზღუდული შესვლა-გასვლით და მსოფლიოში ცნობილი სავალდებულო ჰიგიენის წესებით. ამ კლინიკების კიდევ ერთი მახასიათებელია ის, რომ ისინი ინტენსიური თერაპიის განყოფილებებია.

ბავშვობის გადანერგვა მრავალი დაავადების სამკურნალო მეთოდია. მათ შორის ყველაზე გავრცელებულია:

ლეიკემიები

• სისხლის წარმოების დარღვევები
• თალასემია (ხმელთაშუა ანემია)

უჯრედული დაავადება

• ძვლის ტვინის უკმარისობა

გენეტიკური დაავადებები

იმუნური სისტემის დაავადებები

სიმსივნეები

იედიტეპის საუნივერსიტეტო საავადმყოფოს ძვლის ტვინის გადანერგვის ბავშვთა კლინიკა ექსპლუატაციაში შევიდა 2015 წლის ნოემბერს, როგორც აღნიშნული კვალიფიკაციის განყოფილება. ჯანდაცვის სამინისტროს ლიცენზირებული ცენტრის პროფესორი. დოქტორი ბუკეტ ერერ დელ კასტელო 1990 წლიდან მუშაობს საზღვარგარეთ ღეროვანი უჯრედების გადანერგვაზე და იტალიის პრეზიდენტმა დააჯილდოვა ღირსების ორდენით.

ღეროვანი უჯრედები არის უჯრედები, რომლებიც მთელი ცხოვრების განმავლობაში მონაწილეობენ ჩვენი სხეულის ყველა ქსოვილისა და ორგანოების განვითარებასა და რეგენერაციაში. ღეროვან უჯრედებს შეუძლიათ გამრავლება, გაყოფა და დიფერენცირება. ყველაზე მნიშვნელოვანი მახასიათებელი, რომელიც განასხვავებს ღეროვან უჯრედებს სხვა უჯრედებისგან, არის ის, რომ ქმნის თავისთავად ახალ ღეროვან უჯრედებს თავისი შეუზღუდავი გაყოფის უნარით. ჩვენს ორგანიზმში ყველა სისტემას და / ან ორგანოს აქვს ღეროვანი უჯრედი. მთავარ უჯრედს, რომელიც წარმოშობს სისხლის ფორმირებულ ელემენტებს, ჰემატოპოეტური (სისხლის წარმომქმნელი) ღეროვანი უჯრედი ეწოდება. ჰემატოპოეზური ღეროვანი უჯრედების წარმოების ადგილია ძვლის ტვინი. სხეულის საჭიროებების შესაბამისად, ახალი ღეროვანი უჯრედების ფორმირებისას ისინი განასხვავებენ წინამორბედ უჯრედებად, რომლებიც ქმნიან ფორმის უჯრედებს ჩვენს სისხლში სხვადასხვა ფუნქციით, როგორიცაა სისხლის წითელი უჯრედები, თრომბოციტები და ლიმფოციტები.

ბავშვობა არის პერიოდი, რომელიც მოიცავს დაბადების პირველ 18 წელს დაბადების შემდეგ. მოზრდილებისგან განსხვავებით, ბავშვობაში მემკვიდრეობითი დაავადებები წარმოადგენს დაავადებების მნიშვნელოვან ჯგუფს. ჩვენს ქვეყანაში, სადაც ნათესაური ქორწინებაა გავრცელებული, მემკვიდრეობითი დაავადებების მაჩვენებელი მაღალია. სიცოცხლისათვის საშიში ამ დაავადებების უმეტესობა, რომლებიც მოიცავს სხვადასხვა სისტემებსა და ორგანოებს, მკურნალობენ სისხლმბადი ღეროვანი უჯრედების გადანერგვით ბავშვობაში.

დღეისათვის არსებობს ჰემატოპოეტური ღეროვანი უჯრედების სამი წყარო, საიდანაც მიიღება ჯანმრთელი უჯრედები.

ძვლის ტვინი

თუ უჯრედის წყაროდ სასურველია ძვლის ტვინი, უჯრედების შეგროვება ტარდება საოპერაციოში ზოგადი ან ეპიდურული ანესთეზიის ქვეშ. ზოგადი ანესთეზია სასურველია ბავშვთა დონორებში.

ტვინის სისხლი

ის მზადაა, რადგან იგი შეგროვდება დაბადების დროს და ინახება შესაბამის პირობებში. ტვინის სისხლში უჯრედების რაოდენობა შეზღუდულია და შეიძლება არასაკმარისი იყოს მიმღები (პაციენტის) სხეულის წონიდან გამომდინარე. ამიტომ, მისი გამოყენება პედიატრიულ პაციენტებში უფრო ხშირია.

პერიფერიული სისხლი (სისხლი ცირკულირებს ვენებში)

პერიფერიულ სისხლში ცირკულირებადი ღეროვანი უჯრედების რაოდენობა ძვლის ტვინზე ნაკლებია. ამ მიზეზით, თუ პერიფერიული ღეროვანი უჯრედები სასურველია ღეროვანი უჯრედების წყაროდ, პაციენტს ან დონორს ეძლევა წამალი კანის ქვეშ (ნემსით) 5 დღის განმავლობაში, უჯრედების რაოდენობის გასაზრდელად. მეხუთე დღეს პაციენტი ან დონორი მიმაგრებულია აპარატზე. ღეროვანი უჯრედების გაზრდილი რაოდენობა გროვდება სპეციალურ ჩანთებში.

ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაციის დროს პაციენტი განისაზღვრება, როგორც “მიმღები” და ის, ვინც ჯანმრთელ ღეროვან უჯრედებს აძლევს პაციენტს, “დონორი” ან “გამცემი”. დონორის მახასიათებლების მიხედვით კლასიფიკაციისას არსებობს 3 ტიპის ჰემატოპოეტური ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა.

აუტოლოგიური ჰემატოპოეზური ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა

ტრანსპლანტაციის ტიპი, რომელშიც პაციენტის საკუთარ უჯრედებს ატარებენ, განისაზღვრება, როგორც “ღეროვანი უჯრედის აუტოლოგიური გადანერგვა”. ის ხშირად გამოიყენება ზოგიერთი მყარი სიმსივნის სამკურნალოდ.

ალოგენური ჰემატოპოეტური ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა

ტრანსპლანტაციის ტიპს, რომელიც სხვა დონორისგან ღეროვანი უჯრედების მიღებით ხდება, ეწოდება “ალოგენური ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა”. ეს არის ტრანსპლანტაციის სასურველი ტიპი ავთვისებიანი და გენეტიკური დაავადებების დროს.

სინგენური ჰემატოპოეზური ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა

მონოზიგოტური (იდენტური კვერცხუჯრედის) ტყუპ და-ძმას შორის ტრანსპლანტაციას “სინგენური ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა” ეწოდება.

ბავშვებში დიდი რაოდენობით გენეტიკური (მემკვიდრეობითი) და არასამთავრობო გენეტიკური დაავადებების მკურნალობა შესაძლებელია სისხლმბადი ღეროვანი უჯრედების გადანერგვით.

ჰემატოლოგიური ავთვისებიანი დაავადებები

• მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემია
• მწვავე მიელობლასტური ლეიკემია
• ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია
• არასრულწლოვანი მიელომონოციტური ლეიკემია
• მიელოდისპლასტიკური სინდრომი
• ნონ ჰოჯკინის ლიმფომა
• ჰოჯკინის ლიმფომა

პირველადი იმუნური დეფიციტი (მემკვიდრეობითი იმუნური სისტემის დეფიციტი)

• მძიმე კომბინირებული იმუნოდეფიციტი (SCID)
• ადენოზინ დეამინაზას დეფიციტი
• ზაპ -70 ნაკლებობა
• ომენის სინდრომი
• ჩედიაკ ჰიგაშის სინდრომი
• ვისკოტ ოლდრიხის სინდრომი
• დი ჯორჯის სინდრომი
• IPEX სინდრომი
• აუტოიმუნური ლიმფოპროლიფერაციული დაავადება (ALPS)
• ქრონიკული გრანულომატოზური დაავადება

სხვა მემკვიდრეობითი (მემკვიდრეობითი) დაავადებები

• მალორის თალასემია
• უჯრედული ანემია
• ფანკონის აპლასტიური ანემია
• ბრილიანტის ბლექფანის
• ანემია
• პირველადი ჰემოფაგოციტური ლიმფოჰისტოციტოზი
• თანდაყოლილი დიზერითროპოეტული ანემია
• კოსტმანის დაავადება

ძვლის ტვინის უკმარისობა (ჰემატოპოეტური ღეროვანი უჯრედების დეფექტი)

• შეძენილი (შეძენილი) აპლასტიური ანემია
• სტრუქტურული აპლასტიური ანემია

– დისკერატოზი კონგენიტა

– შოხმან ბრილიანტის სინდრომი

– ამეგაქარიოციტური თრომბოციტოპენია

• პაროქსიზმული ღამის ჰემოგლობინურია

აუტოიმუნური დაავადებები (პაციენტები არ რეაგირებენ სტანდარტულ თერაპიაზე)

• Კრონის დაავადება
• სისტემური წითელი მგლურა (SLE)
• Რევმატოიდული ართრიტი
• ევანსის სინდრომი
• აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია

მეტაბოლური დაავადებები

• ვულმანის დაავადება
• მანოციტოზი
• მუკოპოლისაქარიდოზი
• ლეიკოდისტროფიები
• ადრენოლეიკოდისტროფია (ALD)
• -მეტაკრომატული ლეიკოდისტროფია (MLD)
• -გლობოიდული უჯრედის ლეიკოდისტროფია (კრაბბი)
• ოსტეოპეტროზი (ძვლის მეტაბოლური დაავადება)

ჰემატოპოეზური ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაციის გამოყენების შეზღუდვის ერთ-ერთი ყველაზე მნიშვნელოვანი ფაქტორია ის, რომ პაციენტი არ არის HLA- ს (ქსოვილის ტიპის თავსებადი) ღეროვანი უჯრედების დონორი. ქსოვილების ჯგუფი თავსებადია ძმურ ტყუპებსა და და-ძმებში, რომლებმაც დედისა და მამისგან მიიღეს იგივე გენეტიკური მემკვიდრეობა.

იდეალური დონორი არის ქსოვილის ტიპის თავსებადი და-ძმა. ტექნოლოგიის, მეცნიერებისა და გამოცდილების შეტანით, ოჯახში ნაწილობრივ თავსებადი ტრანსფერები ხორციელდება იმ პაციენტებისთვის, რომლებსაც არ ჰყავთ თავსებადი და-ძმა. პაციენტებისათვის ოჯახის დონორის გარეშე; ქსოვილების ტიპის დონორების სკრინინგი ტარდება ჩვენს ქვეყანაში დონორი ბანკებიდან და მსოფლიო ძვლის ტვინის ბანკში რეგისტრირებული მოხალისე დონორებიდან და ბანკებიდან, სადაც ნებაყოფლობითი დონორული ჭიპის სისხლი ინახება. როდესაც თავსებადი დონორი ან ტვინის სისხლი მოიპოვება, პაციენტს უტარდება ღეროვანი უჯრედის გადანერგვა

ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა არის მულტიდისციპლინარული მკურნალობის მეთოდი, რომელიც გამოიყენება სიცოცხლისათვის საშიში დაავადებების სამკურნალოდ, რომლებიც არ იკურნება სტანდარტული მკურნალობით. თუ პაციენტი ბავშვია, კანონიერი მეურვე (ძირითადად მშობლები), თუ პაციენტი ზრდასრულია, თვითონ პაციენტი სიტყვიერად / წერილობით აცნობებს პაციენტს, თუ რატომ, როდის და როგორ ჩატარდება მკურნალობა, შედეგები, ადრეული და გრძელვადიანი რისკები და გადაცემის პროცედურები იწყება წერილობითი თანხმობით.

გადანერგვის შესახებ გადაწყვეტილების მიღების შემდეგ განისაზღვრება გადანერგვის ტიპი, გამოყენებული ღეროვანი უჯრედის წყარო და ჯანმრთელი დონორი, რომელიც მისცემს ღეროვან უჯრედს. შემდეგ პაციენტი და დონორი მზად არიან გადანერგვისთვის.

პაციენტები, რომლებიც გადანერგვამდე იღებენ ქიმიოთერაპიას და რომელთა იმუნური სისტემა შესუსტებულია, ტრანსპორტირდება სტერილურ განყოფილებაში, სპეციალურად შექმნილ ოთახებში, ინტენსიური თერაპიის განყოფილების მახასიათებლებით. ობიექტში ინფექციის რისკის შემცირების მიზნით, შესასვლელები და გასასვლელები შეზღუდულია და ვიზიტორები არ მიიღებიან. გარდა ამისა, მომსახურებაში მხოლოდ ამ დანაყოფის კუთვნილი მოწყობილობები გამოიყენება.

პაციენტებს აკონტროლებენ მჭიდროდ, განსაკუთრებით სისხლმბადი ღეროვანი უჯრედისა და ძვლის ტვინის გადანერგვის შემდეგ პირველ თვეებში. გაწერილი პაციენტები და მათი ნათესავები დეტალურად ეცნობიან გადანერგვის შემდეგ გასათვალისწინებელ საკითხებს.

ზოგიერთი პუნქტი, რომელსაც პაციენტმა ყურადღება უნდა მიაქციოს, შემდეგია:

• ყურადღება უნდა მიექცეს ინფექციის რისკს. სუსტი იმუნური სისტემის მქონე პაციენტებისთვის მარტივი ინფექცია სიცოცხლისთვის საშიშ რისკს წარმოადგენს. ამიტომ აუცილებელია ფრთხილად იყოთ შემდეგი საკითხები იმუნური სისტემის გამოჯანმრთელებამდე (მინიმუმ 6 თვე).
• ყურადღება უნდა მიექცეს პირად ჰიგიენას.
• სახლიდან გასვლისას უნდა გამოიყენოთ ნიღაბი.
• არ უნდა იყოს ხალხმრავალ გარემოში.
• თავიდან უნდა იქნას აცილებული გარემო და ინფექციის რისკის ქვეშ მყოფი ადამიანები, როგორიცაა საავადმყოფოები და სავაჭრო ცენტრები.
• მოხარშული საკვები უნდა იქნეს მიღებული.
• ყურადღება უნდა მიექცეს ჰიგიენის წესებს, როგორიცაა ღია საკვების მიღება.
• უნდა დაიცვას ექიმის მიერ რეკომენდებული დიეტა.
• პედიატრიულ პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ ჰემატოპოეტური ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა, ექიმის მიერ რეკომენდებული ვაქცინაციის გრაფიკი უნდა დაიცვათ.
• გრძელვადიანი დაკვირვების დროს მნიშვნელოვანია ისეთი საკითხები, როგორიცაა პედიატრიულ პაციენტებში ზრდა და განვითარება და სკოლის წარმატება, განსხვავებით მოზრდილებისგან. ოჯახები უნდა დააკვირდნენ ბავშვს და უნდა ჩაუტარონ ფსიქოსოციალური შეფასება, აგრეთვე სამედიცინო კონტროლი.

პაციენტი მიმართავს შიდა ქვეყნიდან

მათ ვინც არიან თურქეთის რესპუბლიკის მოქალაქეები  შეიძლება ჰემატოპოეტური ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა მოითხოვონ სახელმწიფო გარანტიებით, პაციენტის გადანერგვა შესაძლებელია იმ ცენტრში, სადაც დიაგნოზირებულია, მიჰყვება მას და მკურნალობს. თუ ამ საავადმყოფოში არ არის გადანერგვის ცენტრი, ისინი მიმართული იქნებიან  სხვა სისხლმბადი ფესვების უჯრედების გადანერგვის ცენტრში, რომელსაც რეკომენდაციას უწევს ექიმი, რომელიც მკურნალობს და ადევნებს თვალყურს მათ გამუჯობესებამდე

პაციენტი, რომელიც მომართავს უცხოეთიდან

საავადმყოფოს საზღვარგარეთ პაციენტთა მომსახურების ჯგუფი გადასცემს ეპიკრიზს ანუ ფორმა ასს  და პაციენტებს უცხო ქვეყნებიდან მიმართვის შესახებ, ექიმს, რომელიც პასუხისმგებელია ტრანსპლანტაციის ცენტრში. თუ პაციენტის შემფასებელი ექიმი დაამტკიცებს რომ პაციენტს ესაჭიროება გადანერგვა , ამის შემდგომ გუნდი ახორციელებს შესაბამის ორგანიზაციას

რამდენ ხანს გრძელდება სისხლმბადი ღეროვანი უჯრედის / ძვლის ტვინის გადანერგვა?

წინასწარი მომზადება ხორციელდება დაავადების ტიპისა და სტადიის გადანერგვამდე და რეციპიენტის მუშაობის შეფასებით. პაციენტი მზადდება  ტრანსპლანტაციისთვის ქიმიოთერაპიის ან / და სხივური თერაპიის პროტოკოლით, რომელსაც ეწოდება “მომზადების რეჟიმი”. ამ პროტოკოლებს 8-10 დღე სჭირდება. ჰემატოპოეტური ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა არ არის ოპერაცია. სისხლძარღვთა ღეროვანი უჯრედების წყარო (ძვლის ტვინი, პერიფერიული სისხლი ან ტვინის სისხლი), რომლის დაგეგმვაც ხდება, პაციენტს ენიჭება სისხლძარღვოვანი გზით, ქიმიო / რადიოთერაპიის შემდეგ. “ბუდე” არის ამ უჯრედების სისხლში გავრცელება, ძვლის ტვინში მიღწევა და მოთავსება. “ძვლის ტვინის დალაგება” ხდება მაშინ, როდესაც დონორის ღეროვანი უჯრედები, რომლებიც აქ განთავსებულია, იწყებენ სისხლის ჯანმრთელი უჯრედების წარმოებას. მიუხედავად იმისა, რომ ამ პროცესს საშუალოდ 2 კვირა სჭირდება, ის შეიძლება უფრო მოკლე ან გრძელ ვადიანინ  იყოს. თუ ძვლის ტვინის ნაპრალის შემდეგ გართულებები არ ჩანს, პაციენტი 4 კვირის შემდეგ გაიწერება. გართულებების შემთხვევაში, საავადმყოფოში ყოფნის ხანგრძლივობა შეიძლება უფრო გრძელი იყოს.

არსებობს თუ არა რაიმე ზიანი ძვლის ტვინის შემოწირულობისთვის?

დონორებს ჯანმრთელი ადამიანები ირჩევენ. ამასთან, დონორი, რომელიც გადის გადანერგვამდე ყველა კონტროლს, ფასდება ღეროვანი უჯრედების შეგროვების პროცესის მიხედვით. მას ეცნობება შემდგომი განსახორციელებელი ყველა ოპერაციისა და პროცესის შესახებ. პერიფერიული სისხლის შეგროვებისთვის დონორს შეიძლება ჰქონდეს ძვლის ტკივილი, შეგროვების პროცესის თავისებურებები და ხანგრძლივობა განმარტებულია აფერეზის ექიმის მიერ მოსამზადებელ ეტაპზე. ყველა ეს რისკი არ არის იმ დონეზე, რომელიც დააწესებს პროცედურას ადამიანის სიცოცხლის გადასარჩენად. ძვლის ტვინისა და პერიფერიული სისხლის ღეროვანი უჯრედების შეგროვების პროცედურების შემდეგ, დონორის ჯანმრთელი ძვლის ტვინი ასრულებს მისგან აღებული უჯრედების დეფიციტს მოკლე დროში.

როგორ ხდება ძვლის ტვინის მიღება დონორისგან?

იმ პაციენტებში, სადაც ძვლის ტვინი უჯრედულ წყაროს წარმოადგენს, უჯრედების შეგროვება ტარდება საოპერაციოში ზოგადი ან ეპიდურული ანესთეზიის ქვეშ. პერიფერიულ სისხლში ცირკულირებადი ღეროვანი უჯრედების შეგროვების პროცესში დონორი უკავშირდება აპარატს და უჯრედები გროვდება. ტვინის სისხლი მზადაა, რადგან მას აგროვებენ დაბადების დროს და ინახავენ შესაბამის პირობებში.

ვინ შეიძლება გახდეს მოხალისე დონორი?

გახდეს მოხალისე ღეროვანი უჯრედების დონორი; საკმარისია ჰქონდეს სხეულის წონა 50 კგ და მეტი 18-55 წლის ასაკის და იყოს ჯანმრთელი.

ნათესავი დონორი:

• და-ძმის დონორი: ყველაზე შესაფერისი დონორი არის HLA- ს შესაფერისი დონის დონორი.
• ნათესავი დონორი: საზოგადოებებში, სადაც ხშირი ნათესაური ქორწინებაა, გვხვდება HLA შესაფერისი ნათესაობა.

არა-ნათესავი დონორი (მოხალისე დონორი): თავსებადი დონორის სკრინინგი ტარდება ძვლის ტვინის ბანკებში, სადაც ჯანმრთელი დონორებია დარეგისტრირებული ჩვენს ქვეყანაში და მთელს მსოფლიოში. გარდა ამისა, ტვინის შესაფერისი სისხლი შეიძლება მოიძებნოს ტვინის სისხლის ბანკების მეშვეობით, სადაც ნებაყოფლობით გაჩუქებული ჯანმრთელი ტვინის სისხლი გაყინული ინახება.

რა არის ფაქტორები, რომლებიც გავლენას ახდენენ შედეგებზე და წარმატებაზე ღეროვანი უჯრედების გადანერგვაში?

მრავალი ფაქტორი, როგორიცაა ძირითადი დაავადება და დაავადების სტადია, პაციენტის მოქმედება ტრანსპლანტაციის დროს, პაციენტ-დონორის თავსებადობის ხარისხი, გადანერგვის ტიპი, დონორის სქესი და ასაკი გავლენას ახდენს გადანერგვის წარმატებაზე. ზოგადად, დაავადება ადრეულ ეტაპზეა, თუ პაციენტის ზოგადი მდგომარეობა კარგია, ახალგაზრდა პაციენტი და ახალგაზრდა დონორი დადებითად მოქმედებს შედეგზე.